Несовершенный остеогенез: постсоюзная территория!

 

 

Подвиг хрустальной Насти

Женщина-феномен родила сына

Фото Артёма Макеева

     Два месяца назад мы писали об этой девушке, хрупкой, как богемский хрусталь.
     Настя Марукова из далекого заполярного города Инты. Там полгода стоит ночь и снег тает только в июне. У Насти редчайший диагноз — несовершенное костеобразование. Такая болезнь в мире всего у десятка человек.
     За 22 года жизни она перенесла 45 переломов. “У меня остались целы только мочки ушей”, — шутит печально.
     А вчера она родила! Здорового мальчика — в Центре акушерства и гинекологии на Опарина. Рост — 47 сантиметров, что всего на 80 сантиметров меньше, чем рост у его “хрустальной мамы”. Вес — 2400. Назвали Максимкой.
     Специалисты уверяют, что это — настоящее чудо.

     
     — Я так устала — сил нет. Просыпаюсь по утрам и понимаю, что ноги отказывают, будто и не мои они, чужие, лежат рядом на кровати, я их и не чувствую совсем, — говорила нам накануне родов Настя, с трудом слезая с инвалидного кресла.
     Она 13 лет жизни провела на этом ненавистном “троне”. Девочке нельзя было бегать, даже стоять. Однажды, когда Насте было три года, до ее спины легонько дотронулся другой ребенок. Итог — тяжелый перелом позвоночника. С тех пор она практически перестала расти.
     Дюймовочка ростом 128 сантиметров. “Я иногда, чтобы казаться повыше, говорю, что во мне 130 сантиметров, и мне верят”, — хвастается Настя.
     Ей грозило то, что в любой момент кости таза могли не выдержать нагрузки и рассыпаться. Поэтому врачи предупредили сразу: только кесарево сечение.
     — Я не знаю, отчего такая напасть на дочку, — разводит руками Елена, Настина мама. — Генетики считают, что у нее произошла редкая мутация генов... Лекарств от этой болезни еще не придумали.
     Рожать в Москву Настя приехала 21 февраля. Врачи старались дотянуть ее беременность хотя бы до 28 недель. Рассказывают, что несколько лет назад в России уже был подобный уникальный случай в акушерстве. Девушка с похожим заболеванием выносила здорового малыша, но сама вскоре после родов умерла.
     В Настином случае полной уверенности, что малышу не передалась по наследству ее патология, нет. Однако все обследования изменений в его костях не выявили...
     Любимого мужа Саши нет рядом. Он зарабатывает деньги, чтобы хоть как-то обеспечить молодую семью и перевезти всех обратно на родину из московского роддома. Инта — городок шахтерский. Народ пьет, мается от безделья. Дефицитная Настина специальность — она психолог, заканчивает философский факультет Уральского государственного университета — в этом захолустье никому не нужна. “Я как-то проходила практику в местном психологическом центре, за две недели у меня не было ни одного посетителя”, — говорит Настя.
     — Я шел по улице и увидел ее, сидящую со сломанной ногой на подоконнике, потерял голову и влез к ней через окно, — вспоминает муж Саша.
     Иногда большая любовь способна творить чудеса.
     После их встречи Настя вдруг перестала ломаться. Как отрезало. Хотя доктора предупреждали, что болезнь может вернуться в любой момент. “Главное — не рисковать, и тогда есть вероятность, что спокойно доживете до старости…”
     Но Настя — рискнула.
     В августе прошлого года после свадьбы они с Сашей устроили себе “медовую неделю” на юге. Оттуда Настенька вернулась уже в положении.
     — Я не переживу, если с тобой что-то случится, ты мне очень нужна! — Саша Маруков так громко кричит из своего Заполярья в телефонную трубку, что слышит, наверное, весь Центр акушерства и гинекологии на Опарина, а не только его драгоценная Настя.
     Многие скажут — зачем в таком трудном положении рожать? Но если бы детей заводили только здоровые и богатые люди, человечество давно бы вымерло.
     Хотя в нашей стране материнское счастье действительно дорогого стоит. В прямом смысле слова. Настины роды в крутой столичной клинике оплатили из бюджетных денег. Сумму в 2 тысячи долларов семье Маруковых, конечно, не осилить — столько в нищей Инте стоит 2-комнатная квартира. Однако у молодых родителей и других проблем навалом.
     — Малышу нужно приданое, пеленки, распашонки. А как везти крошку несколько дней в поезде, самолеты к нам в Инту не летают? — делится со мной наболевшим Настина мама. — Может нам местная администрация ссуду выделить, как вы думаете? Настенька пока о житейских делах не думает, ей кажется, пройдут роды, появится малыш на свет, и все будет хорошо… Так ли?
     Сейчас ребенок Насти находится в кювезе, в отделении интенсивной терапии новорожденных. На первый взгляд у него все в порядке. А его хрустальная мама приходит в себя в реанимации.
     Все желающие помочь Насте могут звонить в редакцию по телефону 8-916-481-99-37 или на пейджер 788-00-88, аб. 91437.
     

Московский Комсомолец
от 10.04.2004

Екатерина САЖНЕВА.

 

 

 

 

 

                                                                                 II

 

                                                      “ХРУСТАЛЬНАЯ НАСТЯ”

       Когда они шагают все вместе по улице — мама, папа и годовалый сынишка, — прохожие оборачиваются вслед. Нет семьи популярнее в городке Инта, что под Воркутой, чем семейство Маруковых. Двухметровый папа Саша, не по годам крупный сын Максим. И их крошечная мама Настя, чей рост не превышает полутора метров. А ведь в прошлом году эта молодая женщина и поверить не могла, что когда-нибудь сможет родить здорового ребенка.

      С момента собственного рождения “хрустальная” Настя перенесла 45 переломов — в ее теле нет ни одной целой косточки. После перелома позвоночника в три года девочка почти перестала расти. Но даже точный диагноз в глухой провинции ей не могли поставить до десяти лет. “Очень редкое генетическое заболевание, несовершенство костеобразования, кальций вымывается из организма. Таких детишек в России не больше десятка”, — развели руками врачи, с интересам разглядывая голубые белки глаз необычного ребенка.

     Сначала маму Насти уверяли в том, что ее дочь, окончательно “сломавшись”, не доживет и до совершеннолетия. Потом — что она никогда не сможет выйти замуж и родить.

     Знакомство с молодым милиционером Александром Маруковым произошло при весьма романтических обстоятельствах: 17-летняя Настя со сломанной ногой сидела на окне, а Саша шел мимо. “Это была любовь с первого взгляда”, — рассказывал молодой муж.

     Однако первая беременность закончилась неудачно. Помочь Насте выносить здорового малыша могли только в Москве. Но у Маруковых здесь ни знакомых, ни жилья, да и лечение в столичных клиниках очень дорого.

     Все же журналистам удалось пристроить будущую маму в Центр акушерства и гинекологии на Опарина. 8 апреля 2004 года, на 34-й неделе беременности, у нее родился сын Максим. Врачам пришлось срочно делать кесарево сечение — ведь хрупкие кости Насти просто не выдержали бы нагрузки. “Состояние Максима долго оставалось тяжелым, у него началось воспаление легких, — вспоминает сейчас Настя. — Сынишка дышал через реанимационный аппарат, кормили его через трубочку сцеженным донорским молоком”.

     И тут на помощь отчаявшейся матери пришли читатели “МК”. Ее история потрясла москвичей, десятки людей приносили в больницу приданое для малыша, деньги, коляску, кроватку и множество игрушек...

     В общем, в родную Инту Настя с поправившимся сынишкой поехали не с пустыми руками. И вот прошел год.

     — Как хорошо, что ты позвонила, — колокольчиком звучит Настин голос в телефонной трубке. — Как у нас дела? Знаешь, раньше я думала, что главное — это родить ребенка. Теперь понимаю: самое трудное только начинается.

     Генетическую экспертизу маленькому Максу Марукову никто не проводил — это слишком дорого, из необходимых 15 тысяч долларов родители наскребли только полторы. Поэтому врачи точно не знают, здоров ребенок или тоже болен, как мама. “В детских яслях говорят, что боятся его брать, — вдруг тоже начнет “ломаться”, — вздыхает Настя. — А как проверить? Денег-то у нас даже на жизнь нет, не то что на больницы”.

     Из всей большой семьи работает только папа Саша. Сама Настя, несмотря на свой красный диплом преподавателя философии, сидит дома. Хотя даже гулять с годовалым Максимкой ей сложно: не слушается, убегает.

     И все-таки она счастлива: “Я вам так благодарна за то, что мне помогли родить. И передайте спасибо всем, кто меня поддерживал в эти дни!”

 

Московский Комсомолец

от 29.01.2005

     

Екатерина САЖНЕВА

 

© «Московский Комсомолец»

Взято здесь.

 

© Несовершенный остеогенез: постсоюзная территория! 2004-2010

 

 

 



Hosted by uCoz