Здравствуйте! Моей дочери Марии 8 лет. С детства больна НО.Уже было 17 переломов. Последний- компрессионный перелом тел 7 позвонков. Врачи лечили многими препаратами, но с каждым годом положение все хуже.Слышала, что лечат биофосфонатами. Помогают?

Здравствуйте! скажите, пожалуйста, а что-нибудь известно об иностранных клиниках, например, где-нибудь в Европе, занимающихся несовершенным остеогенезом. Дело в том, что у меня дочка 9 лет с этим заболеванием, знаем о нем года 4. К счастью, все не так страшно, как могло бы быть, у нас было 3 перелома. В НИИ Педиатрии проходили какое-то лечение, но все это, конечно же. частным образом, государство наше не хочет принимать участие в таких вопросах. Но последний год мы ничего не делали, т.к. казалось, что ребенок нормально развивается и все такое. Но этим летом опять случился перелом и мы схватились за голову, все-таки надо что-то делать. Препарат. предлагавшийся для дальнейшего лечения очень серьезный да и дорогой. И нет никакой уверенности в нормальной переносимости его и результате. Вот и хочется узнать, а какие клиники за границей занимаются этой проблемой? спасибо.

Здравствуйте. Вот уже несколько дней искала такой сайт. Наша, была несказанно рада.
У моего 3-х месячного внука несовершенный остеогенез. родился он в 34 недели весом 1320. Уже есть переломы ...
Родителям 19 и 21 год..., стойко все переносят. Хотелось бы поподробнее узнать куда можно будет обратиться за консультацией, лечением. Живем г. Москва. Заранее благодарны .

Добрый день!
Я из Туркмении.
У моей 6-и летней дочери несовершенный остеогенез.Мы не знаем куда и в Какую клинику мира нам обратиться, где нам смогут помочь и где мы сможем пройти курс лечения.
Спасибо!

привет всем!

Здравствуйте.
Надеемся что эта информация Вам будет интересна.
В мировом перечне биокомпозиционных материалов, для продукции выпускаемой ООО "Конектбиофарм" аналогов нет, хотя для сравнения с большой натяжкой можно привести такие материалы, как Allоgraft фирмы СeraMed, USA (деминерализованная кость человека в виде частиц различного размера), AlloGro компании AlloSource, USA (деминерализован­ная кость че­ловека в виде кост­ной "крошки" с доказанной остеоин­дуктивной ак­тивностью) и CapSet фирмы LifeCore, USA (деминера­лизо­ванная кость человека в композиции с сульфатом кальция). Существенными отличиями этих материалов является то, что все они не сохраняют структурно-тканевую организацию кости, содержат множество антигенных факторов и сГАГ в них слабо доступны для клеток.

В настоящее время в мире существует большое количество разнообразных биопластических имплантов. К наиболее известным в заместительной хирургии относятся коллагены, гидроксиапатиты, биокерамика, декальцинированный костный матрикс и т.д. (Fries W. 1998; Silver 1992).
Для восстановления дефектов костной ткани биопластические имплантанты получают, как правило, из костей и/или хряща различных животных и человека. Эти материалы в первую очередь должны обладать остеоиндуктивными и/или остеокондуктивными свойствами (Heller A.L. 1994). Наиболее современными материлами такого рода являются биокомпозиты, содержащие компоненты матрикса (обычно коллаген) и различные факторы роста и/или костные морфогенетические белки.
К сожалению, ни в России, ни за рубежом в составе данных композиционных материалов до сих пор не используются ни чистый губчатый костный коллаген, сохраняющий свою структурно-тканевую организацию, ни костные сульфатированные гликозаминогликаны (сГАГ), которые способны активно влиять на обмен клеток соединительной ткани и их дифференцировку. В то же время попытки создать такого рода материалы были сделаны еще в середине 1980-х годов. Эти разработки относились к созданию искусственной кожи, раневых покрытий и восстановления разрывов нервных волокон (Yannas I.V., 1982-1996). Объединение этих основных компонентов матрикса в композиционном материале позволило в эксперименте получить очень впечатляющие результаты, как по течению раневого процесса, так и при направленной репарации нервных волокон.

Базируясь на принципах тканевой инженерии и результатах собственных научных исследований, фирма ООО «КОНЕКТБИОФАРМ» разработала биокомпозиционные имплантанты для хирургической стоматологии, травматологии, ортопедии и челюстно-лицевой хирургии. Они представляют собой новое поколение остеопластических материалов, полученных с помощью оригинальных технологий из высокоочищенного костного коллагена, костных сГАГ и костного минерального компонента — гидроксиапатита (ГА). Полученные материалы, как показали доклинические и клинические испытания, обладают хорошей биоинтеграцией, устойчивостью к биодеградации, высокой биосовместимостью (практически полное отсутствие иммунореактивности со стороны реципиента), способностью хорошо выполнять остеокондуктивную функцию и имеют выраженные остеогенные потенции.

Вот один из немногих примеров применения наших материалов в клинической практике:


ПЛАСТИКА ДЕФЕКТОВ И ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИХ КИСТ КОСТЕЙ КИСТИ С ПРИМЕНЕНИЕМ КОСТНО-ПЛАСТИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА «ОСТЕОМАТРИКС».
Л.Ю. Науменко, В.Ю. Кириченко, А.А. Маметьев, Д.А.Бондарук, В.Рокутов.

Украинский государственный НИИ медико-социальных проблем инвалидности



Украина, г. Днепропетровск.


Замещение костных дефектов при удалении опухолей и опухолевидных образований до настоящего времени является дискуссионной проблемой. Среди биоимплантов способных перестраиваться и обладающих остеоиндуктивными свойствами наше внимание привлек материал «Остеоматрикс», разработанный фирмой 000 «Конектбиофарм».

Применяемый нами биопластический материал получают из костной ткани животных, и представляет собой бесклеточный матрикс, состоящий из костного коллагена 1 и 3 типов и природного гидроксиаппатита. В этих материалах костный матрикс освобожден от минерального компонента и содержит аффильно связанные с матриксом костные сульфатированные гликозаминогликаны. Согласно проведенных клинических испытаний «Остеоматрикс» характеризуется хорошей биоинтеграцией, высокой биосовместимостью и способностью осуществлять биоиндуктивную функцию. Целью настоящего исследования было изучение пластических свойств «Остеоматрикса» при применении у больных с дефектами и посттравматическими костными кистами в ранние сроки после трансплантации.

Проведенные экспериментальные исследования на 10 крысах с имплантацией остеоматрикса в брюшину и костные дефекты задних конечностей животных, показали полное отсутствие токсичности, хорошие возможности заполнения дефектов и достаточно быструю васкуляризацию имплантантов. Под нашим наблюдением в клинике травматологии и ортопедии УкрГосНИИМСПИ находилось 32 больных оперированных по поводу костных кист. Возраст больных составлял от 18 до 42 лет. Обследование больных проводилось с использованием клинических, рентгенологических и гистологических методов, У 16 больных имели место энхондромы фаланг пальцев кисти, У 11 - межфрагментарные кисты при ложных суставах ладьевидной кости (ЛК), и у 5 - костные кисты костей запястья.


Показания для применения «Остеоматрикса»:

1) заполнение межфрагментарных кист при ложных cycтавax ЛК и трубчатых костей кисти;
2) заполнение дефектов после экскохлеации опухолей;
3) пластика дефектов кортикальной пластинки трубчатых костей кисти;
4) пластика внутрисегментарных посттравматических дефектов трубчатых костей кисти;
5) пластика суставных поверхностей трубчатых костей кисти при краевых внутрисуставных дефектах;
6) заполнение межфрагментарных полостей при артродезировании суставов кисти. Проведение экскохлеации энхондром и костных кист осуществлялась по общепринятым методикам.

После обработки костной полости дефект заполняли гранулами остеоматрикса размером 2-3 мм. Важным техническим моментом являлось сохранение надкостницы и ее ушивание после заполнения дефекта. После плотного заполнение зоны ложного сустава ЛК гранулами остеоматрикса, создавалась межфрагментарная компрессия винтом. Учитывая свойство «Остеоматрикса» изменять конфигурацию гранул в условиях жидкой среды тканевого детрита заполнение полости в соответствии с ее формой не представляло технических трудностей.

Послеоперационный период у всех больных протекал благоприятно. Средние сроки иммобилизации у больных с энхондромами фаланг пальцев кисти составили 6 недель (от 5 до 9 нед); у больных с межфрагментарными кистами при ложных суставах ладьевидной кости - 7 недель (от 6 до 8 нед); и у больных с костными кистами костей запястья - 4 недели.

Оценку результатов проводили в сроки от 3 до 6 месяцев. Рентгенологический контроль выполняли через 1, 3, 6 месяцев после операции.

Анализ рентгенограмм показал, что в раннем периоде после операции контурировались гранулы «Остеоматрикса» на всем протяжении дефекта, Через 1-2 месяца контуры гранул сглаживались, переходя в однородный фон. У больных с энхондромами фаланг пальцев через 3 месяца по плотности рентгеновского изображения зона пластики приближалась к окружающей губчатой костной ткани. У больных после пластики межфрагментарной кисты ЛК через 3 месяца возникали отложения минеральных веществ, костные глыбки образующиеся между отломками, достигали крупных размеров (до 2-2,5 мм в диаметре). Через 6 мес. происходило формирование репаративных костных балок, «перекидывающихся» в виде моста через зону ложного сустава в области гребня ЛК.

Результаты проведенного исследования подтверждают, что биокомпозитный материал «Остеоматрикс» при помещении его в костный дефект способствует построению собственной костной ткани. Формирование плотной субстанции, согласно рентгенограммам, происходит в сроки от 3 до 6-ти месяцев. Применение биопластического материала «Остеоматрикс» для замещения костных дефектов костей запястья и кисти обеспечивает условия для ускоренного ремоделирования кости в области заполненного дефекта, предотвращает деформирование замещенного сегмента и получение положительных результатов лечения во всех случаях наблюдений.



Подробнее о материалах и применении можно посмотреть: http://www.bioimplantat.ru
С Уважением, Сергей.

Здравствуйте Константин. Это Светлана Стрельцова, теперь Соколова из Красноярска. Спасибо за звонок. Частично посмотрела Ваш сайт, детишки больше всего понравились. Я конечно извиняюсь, но как мне кажется у обеих ОИ? Я вышла замуж, моего любимого зовут Костя))). Мы вместе 5 лет, а 1 августа этого года, будет 4, как мы расписались. Ребятишек нет, у нас в Красноярске я, Катя и Оля с ОИ. У всех проблемы по женски. Не то чтобы детей иметь не можем, просто у меня и у Кати миома матки, а у Оли точно не знаю. Эти проблемы связаны с ОИ. По поводу развития организации, я смотрю на это не однозначно, я против делить инвалидов на слепых, глухих, хрупких, маленьких, ампутантов и т.д. Есть общие социальные проблемы и они общие, и эти проблемы нужно решать. В массштабах Кросноярска это вообще глупо, у нас несколько десятков общественных организаций инвалидов. Происходит конкуренция, не здоровая, каждый пытается на организации нагреть ручки, поиск спонсоров и денег как гонка. Мне это не нравится. Я работаю, по работе у меня много конкурентов, но чтобы жить, и заробатывать, я должна быть лучше своих конкурентов. А что касается организации, стоит тебе стать круче и шустрее, найдутся люди которые покажут тебе свое место и статус. Я поняла точно, каким бы ты не был мощным организатором, лидером и примером, если у тебя нет покровителя из органов власти, твой голос и темперамент просто детский лепет. Я знаю о чем говорю. Пока власти (наши, не заграничные), будут равнодушны к нашим проблемам, все дудет похоже на барахтанье. Я победы будут единичными и не значимы. Простите за откровенность. Я сейчас особо ничего не хочу, вылечить меня не смогут, а больше мне ничего не надо. Извените за эгоизм, я счестлива в браке, меня устраивает мое финансовое и моральное состояние. А что касаемо лечения детишек, то это проблема не социальная, а это проблема родителей и врачей. И этим людям нужно конечно объединяться!!! А мы уже выжили, и выживим дальше, потому что мы сильные и молодцы. ПОКА. ВСЕМ ПРИВЕТ, ЛЮБЛЮ ВАС ВСЕХ, СВЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО БУДЕТ ХОРОШО!!!!

вы тут пишите, я прочитаю.

Ну уж, простите. Если найдётся спонсор, кто оплатит место для сайта, то я готов помочь с созданием самого сайта и его настройкой.

купить хостинг, и сделать хороший сайт с форумом.
В среднем около 10 уе надо будет платить хостингу в месяц, это средний тариф с средними функциями. Плюс оплатить услуги человеку, который сделает и настроит сайт.

чего-то сайт совсем никакой, может сделать получше?
тут кто-то появляется вообще?
ауу, отзовитесь

Удачи нам всем в начих начинаниях и продолжениях)))
Здравия.

Хочу пригласить всех на сайт http://nostiog.h14.ru он немножко изменился:)

В новом АиФе заметка о моём сайте...

Привет из пионерского детства :-)!
Здравствуй, Костя!
Вот я и появилась вновь на твоём горизонте через столько лет! Мне переслали из "Трибуны", где я являюсь внештатным корреспондентом, твоё письмо. Вот это был сюрприз! Словно меня окликнуло моё собственное детство... Спасибо за письмо, за то, что ты обо мне не забыл!! Я тоже помню тебя и даже вот на днях думала, как же сложились судьбы тех ребят, которые мне писали? Из них всех появился лишь ты...
Думаю, не стоит особо засорять твою Гостевую, поэтому пишу здесь свой электронный адрес: eurydyka@sovintel.spb.ru - полагаю, переписка наша наладится.
А сайт твой мне понравился. И детишки у тебя прелесть!
Буду ждать твоего письма.